罕见！出生12天的重症复杂先心病宝宝，心脏长反了
本文转自：大河报
大河报·豫视频采访人员 林辉 通讯员 徐紫渝
这个虎年的春节 ， 对于来自青海的梁先生一家来说 ， 注定是令人难忘的——他们出生12天患有复杂重症先天性心脏病的孩子小宝 ， 在河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）谌启辉团队的努力之下成功获救 。
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今年1月中旬 ， 刚出生的小宝在当地医院被诊断为复杂重症先天性心脏病——完全型大动脉转位 ， 而更让人吃惊的是 ， 孩子的心脏不仅有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等在内的多处畸形 ， 还是个“镜面右位心” ， 指本该位于左胸腔内的心脏发生了位移 ， 恰如镜面映像一般长在了右胸腔内 。
因孩子病情特殊 ， 小宝一家经多方打听慕名找到河南省胸科医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉寻求救治 。
“孩子来的正是时候 ， 虽然目前病情稳定 ， 但对于这种特殊的心脏畸形是需要尽早手术治疗 ， 如果再晚来几天 ， 恐怕就会失去手术机会 。”
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据谌启辉介绍 ， 完全型大动脉转位的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭 ， 互不连接 ， 造成静脉血液得不到氧合 ， 这也是导致小宝出现呼吸快、口唇发紫的主要原因 。
正因小宝合并有多处心内畸形 ， 出生后短时间内可依靠动脉导管、房缺、室缺 ， 来完成少量的交换血流方能暂时存活 。但若不在出生两周内及时手术 ， 随着肺阻力的下降 ， 孩子的左心室功能一旦退化 ， 将会出现不可逆肺动脉高压 ， 最终失去手术机会 。
“不能再拖了 ， 需要立刻手术！”
明确诊断后 ， 经充分术前讨论和周密的手术安排 ， 1月29日 ， 由谌启辉主刀 ， 主治医师吴振宇、主管医生王明伟担任助手 ， 在全麻体外循环辅助下为小宝成功实施“大动脉调转术+室间隔缺损修补术+房间隔缺损修补+动脉导管闭合术及临时起搏器安置术” 。
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这台手术是小儿心脏外科高难度标志性手术 。
在实施大动脉调转术时 ， 保证冠状动脉移植到新的主动脉以后不产生狭窄和扭曲 ， 是取得手术成功的关键 。
更何况 ， 小宝又是镜面右位心 ， 术中所有的操作都将超出常规 。主刀者只有精确无误地理解反位的心脏结构及各器官的解剖位置 ， 才能在心脏立体空间内进行修补与重建 。
这样一台手术 ， 不仅要求主刀者具有丰富的临床经验 ， 精细的操作技巧 ， 熟记于心的解剖学知识 ， 还需要具备逆向思维的能力 ， 才能在操作中克服异于常人的心脏结构 ， 可以说 ， 这是一次不小的挑战 。
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术中 ， 谌启辉团队将冠状动脉、主动脉、肺动脉这三根重要的血管进行移植重建 ， 并将室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管进行完美修补 ， 最终使心脏回归正常结构 。历时9个小时 ， 手术顺利完成 ， 术后循环满意 ， 测压良好 ， 这表明手术非常成功 。
术后3天小宝成功撤除呼吸机 ， 6天转回普通病房 ， 目前已康复出院 。就在出院当天 ， 小宝爸妈以一封手写感谢信表达了对河南省胸科医院的感激之情 。
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