口腔血泡的处理方法，口腔血疱竟查出了血液病

作者：王欣荣王易慧金锋
审核人：马菊芬
【口腔血泡的处理方法，口腔血疱竟查出了血液病】单位：长治医学院附属河间医院
前言
临床上，疾病千变万化，症状复杂。在工作中，经常会遇到一些患者会带着某种症状挂掉自己对应的科室，检查后发现是另一个科室的疾病。不是，有个叔叔去口腔科做口腔水疱，查出了血液病。

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案例经过
68岁男性，一周前吃硬物出现口腔水疱，未注意诊治，水疱无明显改善，感觉乏力，双下肢有瘀点，无发热，到当地医院血常规检查：白细胞23.69 * 10 9/L，红细胞2.74 * 10 12/L，血红蛋白113g/L，血小板23.69 * 10 9/L，当地医院建议就诊上级医院，故自发病起，精神食欲尚可，有间歇性咳嗽，痰黄，大便干燥，长期口服泻药。
查体：t36.4P78次/分R19次/分BP107/56mmHg，神清气爽，精神尚可，轻度贫血，巩膜无黄染，口部2-3个血水疱，咽部充血，下肢皮肤多瘀点，淋巴结小，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，无啰音，腹部平软，无压痛、反跳痛及肝。
血常规结果：白细胞为26.83 * 10 9/L，分类不全，红细胞为2.76 * 10 12/L，血红蛋白为105g/L，血小板为14 * 10 9/L，未成熟粒细胞为0.53 * 10 9/L，有核红细胞为0.29 * 10 9/L

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散点图报警：白血病散点图异常，淋巴细胞/原始细胞异常？未成熟粒细胞？有核红细胞、白细胞增多、大细胞红细胞和血小板减少。

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违反复检规则，推检、镜检。图：

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当我看到这种异常细胞时，我很惊讶。是浆细胞，比例是20% 。是白色的吗？由于形态学工作时间短，此类疾病少见，我们没有直接报告浆细胞，而是进行了描述(血涂片复检为免费项目，无特殊报告格式):“镜下可见多处异常细胞，胞体圆形或椭圆形，部分细胞核不规则，核偏离，染色质疏松，核旁淡染区，嗜碱性胞浆，少见血小板，偶有有有核红细胞。建议血液学咨询。”同时，在血液科给病人打电话看病。
其它相关结果
生化结果：总蛋白69.4克/升，白蛋白38.8克/升，球蛋白30.6克/升，尿素9.64毫摩尔/升，肌酐96.1摩尔/升，乳酸脱氢酶1782.0 u/升，2微球蛋白7.19；免疫球蛋白：IgG5.14g克/升，IgA0.21g克/升，IgM0.23g克/升.

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胸部CT：两肺的间质变化提示左肺下叶的局限性炎症。
骨髓象：骨髓增生明显活跃，粒细胞占6.5%，红系占1.0%，粒细胞与红系比值=6.5:1 。浆细胞增殖明显，占
82.5%，其中幼稚浆细胞46.0%，成熟浆细胞36.5%，易见双核、多核、及畸形核。
外周血白细胞分类：原始浆细胞1.0%，幼稚浆细胞3.0%，成熟浆细52.0%；
诊断意见：考虑浆细胞白血病（PCL）,请结合流式、基因等综合确定。

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流式结果：
印象：在CD45/SSC与CD45/CD38点图上设门分析，CD45dim/-、CD38强阳性且SSC较有核红细胞大的分布区域可见异常群体细胞，约占有核细胞的63.0%，表达CD3clambda,部分细胞表达CD138，不表达CD19 。
结论：考虑为多发性骨髓瘤或浆细胞白血病可能。

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最后诊断：浆细胞白血病
知识回顾
浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL）是一种罕见的侵袭性浆细胞增殖性疾病，占恶性浆细胞疾病的 0．3%～1．3%，分为原发性 PCL 和继发性 PCL。与多发性骨髓瘤相比，PCL 更常见于髓外受累、贫血、血小板减少、血清 β（2）－微球蛋白和乳酸脱氢酶水平升高以及肾功能受损。PCL预后极差，标准化疗的继发性PCL中位生存期不到 3 个月，原发性PCL中位生存期６～12 个月。目前，浆细胞白血病的诊断主要依赖于形态学，国内外 (包括WHO)公认的诊断标准为外周血的浆细胞比例≥20%或者绝对值≥2*10^9/L 。
最后感谢血液科形态室郜老师提供骨髓形态及流式报告。
参考资料：
《浆细胞白血病临床特点及预后分析》鲍立，石雨薇，赖悦云
《临床检验诊断学图谱》主编王建中
《血液病诊断及疗效标准》主编沈悌，赵永强