硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病 , 会引起多系统损害 。 其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外 , 还有消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也会受到牵连 。
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有些内脏器官 , 如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变 。 本病的严重程度不等 , 轻者只有手指和脸部皮肤受牵连(局限型) 。
早期表现为面部、手和(或)足肿胀 , 皮肤发紧 , 不能提起 , 状如腊肠 , 又称腊肠样指 , 皮肤逐渐增厚 , 皮纹和皱折逐步消失 , 到了晚期皮肤变硬萎缩 , 面部皮肤菲薄 , 表情呆板 , 鼻子变尖 , 耳轮变薄 , 张口说话受到限制 , 像个面具一样 。
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大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状 , 有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变 。 少数的病人可有关节痛和关节发僵 , 还有少数有关节炎 。 另外有些病人表现为严重的肌肉乏力 , 与肌炎不易鉴别 。 部分病人病情逐渐进展 , 有人长达数十年 , 才出现特殊内脏受累的临床表现 。 严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变 , 累及胸腹部和背部(弥漫型) , 有些病人形容“自己的肚子像块石板” 。
我国尚无本病的流行病学调查资料 。 女性发病多于男性 , 各个年龄段均可发病 , 生育年龄的妇女发病最为多见 , 儿童、老人也可发病 。 有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多 。
【硬皮病是什么皮肤病】
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