麻痹性痴呆 Fahr综合征、特鲁索综合征、麻痹性痴呆( 二 ) 甲状旁腺

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答:亚急性硬化性全脑炎。是由麻疹病毒慢性持续性中枢神经系统感染引起的神经退行性疾病。发病年龄6个月至35岁，但多为儿童和青少年。SSPE儿童的神经系统症状一般出现在麻疹病毒感染后的7 ~ 11年。其发病机制仍不完全清楚。目前认为宿主自身的免疫力和病毒变异起着重要作用。
典型案例按其特点可分为四个阶段:第一阶段:行为精神障碍阶段，表现为人格、行为、人格异常。包括困倦、情绪异常、学习困难等。这个时期的持续时间大约是几周到几年。ⅱ期:运动障碍。这个阶段的特征性症状是肌阵挛。类似舞蹈的动作、共济失调和癫痫也会发生。ⅲ期:表现为强直，持续约3-18个月。ⅳ期:末期，患儿处于植物人状态，常因感染死亡。病理改变以早期炎性病变为主，晚期为神经元坏死和胶质增生，核包涵体是本病的特征性改变之一。
脑成像检查:脑CT/MRI检查对SSPE不敏感，早期正常。正常的初始脑部核磁共振不能排除SSPE。SSPE最常见的磁共振表现是脑室周围或皮质下白质的T2高信号病变。病变常始于皮质下白质，进展为脑室周围白质受累和弥漫性脑萎缩。病变通常不对称地累及枕周或颞周皮质-皮质下区域。额叶白质受累罕见。晚期可见中重度脑萎缩。脑电图在SSPE的诊断中起着重要的作用。
特征性亚急性硬化性全脑炎复合波表现为:在低背景电活动上周期性出现一个简单的巨大δ波；或者是一个巨大的三角洲波与快速移动的波浪混杂在一起；长棘波被巨大的δ波阻挡。脑脊液细胞数正常或轻度增加，蛋白质增加。球蛋白增高常见，出现寡克隆带，麻疹病毒抗体阳性；血清麻疹病毒抗体阳性。
案例9
66岁男性，反应迟钝，行走不稳3天。

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回答:麻痹性痴呆。
又称麻痹性痴呆/梅毒脑膜脑炎。通常在感染后2~30年发生。主要临床症状为进行性痴呆+神经损害，伴有精神症状:性格改变、夸大妄想、欣快或抑郁。影像学表现为弥漫性脑萎缩和侧脑室对称扩大。建议看到弥漫性脑萎缩，一定要想到梅毒。疗效取决于治疗开始时神经病变的状态和程度。如果只是炎症反应，很容易治愈；如果神经元受损，感染可以控制，但大脑功能无法恢复。
麻痹性痴呆的临床表现总结为PRESIS:
性格:易怒、情绪不稳定、偏执型人格
影响:不整洁、冷漠、无表情、不恰当的行为和情绪
反映:反射增加，舌头、手和脸颤抖
眼睛:异常瞳孔，阿盖尔-罗伯逊瞳孔
感觉:
智力:记忆力、学习能力下降、缺乏洞察力、精神错乱、智力低下、迷失方向
演讲:语言不清楚
案例10
一名47岁的妇女因“突然左侧肢体无力”入院。入院前4天，她的左手手指发紫发黑，伴有腹痛。既往高血压史。动态心电图未见房颤。