皮肌炎能活多久,皮肌炎最严重是哪种( 六 )



(三)风湿性多肌痛症(polymyalgia rheumatica) , 通常发生在40岁以上 , 上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多 , 伴同全身乏力 , 患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节 , 无肌无力 , 由于失用可有轻度消瘦 , 血清CPK值正常 , 肌电图正常或轻度肌病性变化 。

(四)嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力 , 血清肌浆酶可增高 , 肌电图示肌病变化 , 肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润 , 有时呈局灶性变化 , 为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型 。

【预后】

本病病程大部分病例为慢性渐进性 , 在2~3年趋向逐步恢复 , 仅少数死亡 , 故少数发作急性呈显著乏力的病例 , 多数预后不良 , 常由于并发感染死亡 。 另有小部分病例呈反复发作 , 加剧与缓解交替进行 , 最终获得缓解 。

本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等 , 一般在40岁以后 , 发病年龄愈大 , 伴发肿瘤的机会越大 , 有报导在50岁以上男性患者中可高达71% , Schuerman复习文献的344例 , 12%伴发恶性肿瘤、William报告为15% , Gallen为24% , 皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的 。 有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关 。 作者报导的135例中有12例(8.89%)伴发 , 大多先有皮肌炎 , 随后发生肿瘤 。 发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等 。

皮肌炎治疗:
1.皮质激素:
强的松多为首选药物一般为60mg/日 , 依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效 。 病情控制后可以稳步减药 。
2.免疫抑制剂:
多与皮质激素并用 , 可首选用环磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日 。
3.维生素类:
维生素E300-900mg/日 , 能影响肌肉代谢 , 增强肌力 。
4.对肌力有影响的一些拟胆碱药物:
如加兰他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次 。 新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次 , 对改善肌力都有一定作用 。
5.蛋白同化剂:
丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注 , 每周2次 , 可促进蛋白合成和减少肌酸排泄 。
6.支持疗法:
在整个治疗期间都是极为重要的 , 如良好的营养 , 物理疗法 , 对恢复肌力有一定作用 。
7.中药治疗:
毒热型:
法宜清营凉血解毒 , 理气活血 , 方用 , 双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地、加减;高烧加犀角粉、羚羊角粉 。 水肿加车前子 , 泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤 , 气虚加生黄芪或党参 。
寒冷型:
法宜温经散寒 , 活血通络 , 方用:鸡血藤 , 海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归 。 腹胀便溏加白术、茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花 。
虚损型:
法宜调和阴阳 , 补益气血、方用:当归、川芎、白芍、熟地、党参、白术、茯苓、甘草、加减:睡眼不好 , 加用勾藤、首乌藤、鸡血藤 , 天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加黄芪 。

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