如何治疗
肥厚型心肌病发展缓慢， 预后较好， 但由于心律失常， 可致猝死， 生活上应注意避免过劳， 防止过度精神紧张， β受体阻滞剂， 心得安可降低心肌收缩力， 减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈， 也具有抗心律失常作用 。 剂量：10mg口服， 每日3次 。 可逐渐增加， 最大可达480mg/日 。 也可用钙通道阻滞剂， 异搏定40mg口服每日3次， 硝苯吡啶10mg， 口服， 每日3次 。 能改善心室舒张功能， 应注意观察血压， 以防血降得过低 。
外科手术治疗：压力阶差＞60mmHg， 药物治疗无效者， 可手术治疗 。 可行肥厚肌肉切除术 。 合并严重二尖瓣关闭不全者， 可做二尖瓣置换术 。 日前从河北医科大学基础医学研究所生化研究室获悉， 该室医学博士郑斌在导师温进坤、韩梅两位教授的指导下， 从分子、细胞和整体水平上系统揭示了hhlim蛋白诱发心肌肥厚的转录调控机制， 并发现利用反义核酸技术阻断hhlim表达可有效减缓心肌肥厚的发生与发展 。
目前心肌肥厚的发病机制仍不明了 。 郑斌等人近十年来对人胎心cDNA文库中筛选克隆到的新基因hhlim的基本表达调节， 与心肌肥大发生之间的关系， 如何减缓心肌肥大的发生与发展进行了深入探索 。 课题组证实该蛋白在不同表型的肌细胞中具有两种截然不同的细胞定位和功能， 在未分化的肌细胞中， hhlim定位于细胞核， 作为转录调控因子激活心肌肥大相关基因BNP和肌动蛋白的表达， 诱导细胞发生肥大 。 经整体动物实验发现， 运动性和高血压性心肌肥厚的形成均与hhlim的高表达密切相关 。 同时还发现， 利用反义核酸技术阻断hhlim表达， 可有效减缓心肌肥大的发生与发展， 从而为该病的有效防治提供了重要的实验依据 。
长期以来均认为肥厚性心肌病的病因与遗传有关， 属于常染色体显性遗传 。 在临床上有明显遗传家族史者仅占30—55%左右， 而其他40—50%却无遗传家族史 。 有认为这一部分病人可能属于亚临床型， 如通过基因分析则可以证实 。 近年来有关基因方面的研究有：
有人报道肥厚性心肌病患者致病基因位于14号染色体长臂， 与心脏肌凝蛋白重链基因紧密相连 。
也有报道肥厚性心肌病致病基因在1号、11号及15号有异常者占30% 。
另有学者研究在不同种族肥厚性心肌病者心脏β肌凝蛋白重链基因存在多种错义突变 。
有学者报道肥厚性心肌病有15种β肌凝蛋白重链基因错义突变均位于其头部与杆状的交界区 。
总之通过分子水平的研究， 心肌肥厚除某些基因发生突变外， 还有血管紧张素受体、钙的内环境变化等均有影响， 还需进一步研究 。
三、心尖肥厚型心肌病
从国外资料看来， 肥厚性心肌病在西方主要为非对称性室间隔肥厚为主， 美国明尼苏达大学医学院报道一组病例：
非对称性室间隔肥厚占90%
累及乳头肌水平2%
心尖部及左室后侧壁肥厚3%
室间隔均匀肥厚5%
但是日本资料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占26.5—50% 。 在欧洲， 心尖部肥厚也较少， 约占肥厚性心肌病的2—4% 。 我国过去报道也很少， 而在近年已发现逐渐增多 。 我所近年来已诊断此类心肌病有数十例之多， 说明在东方人种中此类心肌病颇为常见 。
本病发病年龄可在15—80岁之间， 以30—60岁间较多见， 临床上少有症状， 中晚期病人则可有胸痛、心悸、呼吸不顺、头晕、疲乏等 。
心电图检查常有胸导联T波低平， 有的T波也如冠状T波样， 以V3、V4、V5、V6导联最明显 。 ST段有的也可压低3—4mm， 也多在心前导联明显， 临产上常被诊断为冠心病， 甚至心内膜下心肌梗死， 但临床上并无冠心病致病危险因素 。 心电图还有左室高电压， 部分病人有Q—T间期延长， 还可出现二尖瓣P波 。 在中晚期可有各种心律失常 。 另外部分病人ST段与T波有动态变化， 时好时坏 。
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