ctpa 新版中国《肺血栓栓塞症诊治与预防指南》精要解读——CTEPH篇
来 源 / 中日肺血管病多学科会诊平台
导 语
慢性血栓栓塞性肺动脉高压是以肺动脉血栓机化、肺血管重构致血管狭窄或闭塞,肺动脉压力进行性升高,最终导致右心功能衰竭为特征的一类疾病,是急性PTE的一种远期并发症,属于肺动脉高压的第四大类,也是潜在可以治愈的一类肺动脉高压。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压,英文缩写为:CTEPH。本文将针对诊断、外科手术、内科靶向药物治疗和介入治疗等方面提出了推荐意见,希望广大临床医生能够对CTEPH有一个全面的认识和评价。
CTEPH的诊断
CTEPH最常见的症状是活动后呼吸困难,呈进行性加重,运动耐量下降,其他症状包括咯血、晕厥等。随着病情进展,可出现肺动脉高压和右心衰竭征象,如口唇发绀、颈静脉怒张、P2亢进、下肢水肿,甚至出现胸腔和腹腔积液等。
CTEPH的诊断标准为:经过3个月以上规范抗凝治疗后,影像学证实存在慢性血栓,右心导管检查平均肺动脉压≥25 mmHg,且除外其他病变,如血管炎、肺动脉肉瘤等。
对于临床疑诊或超声心动图检查提示肺动脉高压的患者,可经过进一步检查可明确CTEPH的诊断,影像学检查在CTEPH的诊断中具有至关重要的作用。所有肺动脉高压患者均应通过影像学检查确定是否为CTEPH,包括核素V/Q显像、CT肺动脉造影以及肺动脉造影检查。
1. 肺V/Q显像:
V/Q显像对CTEPH诊断的敏感度>97%,目前被公认为CTEPH的首选筛查方法,如V/Q显像阴性,可基本排除CTEPH。CTEPH患者V/Q显像的典型表现为多个肺段分布的与通气显像不匹配的灌注缺损。
2. CTPA:
直接征象包括机化的栓子部分或完全阻塞肺动脉分支,表现为肺动脉内偏心性附壁充盈缺损、肺动脉闭塞、血管腔内线状影或网状纤维化等。间接征象包括肺动脉高压、右心增大与肥厚、体循环侧枝供血增加、肺通气与灌注不匹配导致的马赛克征象以及肺梗死灶等。
3. 右心导管和肺动脉造影检查:
对于准确评估CTEPH栓塞程度、监测血流动力学指标和治疗方案选择均具有重要意义。
总体而言,肺V/Q显像通常作为CTEPH诊断的首选筛查手段,肺动脉造影和右心导管检查是CTEPH影像学诊断和手术评估的“金标准”,CTPA对段以下病变敏感性差,但对于判断近端栓塞的病变部位、程度、手术评估以及鉴别诊断均有重要价值。
CTEPH的治疗
CTEPH的治疗包括基础治疗、手术治疗、药物治疗和介入治疗,基础治疗主要包括长期抗凝治疗、家庭氧疗、间断应用利尿剂和康复治疗等。
抗凝治疗可预防VTE复发及肺动脉原位血栓形成,防止栓塞病变的进一步加重,对于CTEPH患者推荐终生抗凝治疗。
CTEPH外科手术治疗即肺动脉血栓内膜剥脱术是目前CTEPH患者最主要的治疗方法,不少CTEPH患者可经手术而达到治愈标准;所有CTEPH患者均需评估手术治疗的可能性,有手术指征的CTEPH患者应该尽快进行PEA术,不应该延迟。
介入治疗:部分无法行PEA的CTEPH患者,可试行球囊肺动脉成形术治疗,BPA手术有可能改善患者症状和血流动力学指标,手术的主要并发症为肺血管损伤和再灌注肺水肿。
内科药物治疗是CTEPH综合治疗方案中的关键部分,包括抗凝治疗、改善右心功能的治疗。新型靶向治疗药物的开发使不能手术治疗的CTEPH出现新的希望,新型治疗药物包括前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶受体激动剂等。
1.疑诊CTEPH患者:
1、推荐首选肺V/Q显像作为筛查方法,阴性可基本除外CTEPH。
2、V/Q显像阳性,建议进一步行CTPA、右心导管和肺动脉造影。
2.确诊CTEPH患者:
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