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住院10次找病因,2岁女童间断发热1年缘何起?( 二 )


3天后 ， 小西仍然反复高热 ， 复查各项炎症指标并没有下降的趋势 ， 家长也开始着急的要求主管大夫使用更好的抗生素 。考虑PFAPA系由异常活化的免疫反应所致 ， 王栋副主任决定停用抗生素 ， 给予单剂次糖皮质激素治疗 。家长看着仍反复高热的小西 ， 还有指标高到离谱的化验单 ， 万分忧心 。就给予小小的1瓶液体 ， 究竟能不能治病？万一耽误了病情怎么办？杜池龙大夫经过耐心的跟家长沟通后 ， 终于得到了家长的配合及同意 。在给予单剂次糖皮质激素治疗后 ， 短短1天 ， 小西的发热就停止了 。而在接下来的3天内 ， 我们没有给予任何治疗 ， 小西的发热也没有反复 。再次复查炎症指标 ， 也奇迹般降至正常 。这更加印证了小西是患有自身炎症性疾病而非严重感染的想法 。因无法验证小西本次痊愈系药物所致还是自然病程结束所致 ， 王栋副主任建议小西出院后随访 ， 如间隔半月-1月再次出现类似发病 ， 建议可直接给予单剂次小剂量糖皮质激素治疗 ， 如能短期终止发病 ， 结合小西的病史和实验室检查 ， 可临床诊断PFAPA 。
果不其然 ， 3周之后 ， 小西再次发病 ， 仍然表现为反复高热、扁桃体分泌物 ， 并且出现了口腔溃疡 ， 门诊的血液检查结果提示炎症指标再次升高 。家属这次也非常积极 ， 来院找到杜池龙医生随诊 。有了之前的经验 ， 这次杜池龙医生和上级赵光宇副主任在评估了相关检查后 ， 决定早期给予口服单剂次小剂量糖皮质激素治疗 。治疗当日 ， 小西的发热便停止了 ， 次日扁桃体上的分泌物也随之消失 ， 复查各项炎症指标显著下降 ， 继续观察1周 ， 小西的病情并没有反复 ， 复查所有炎症指标也没有异常 。终于找到了“病因” ， 一家人终于停止了长达一年多的“征程” ， 小西也按照随诊计划 ， 定期单剂量口服小剂量的糖皮质激素 ， 再也不用反复住院和长时间的抗生素治疗 。目前病情平稳 ， 定期门诊随访中 。
科普时间
那么 ， 究竟导致小西长达1年余的病因究竟是什么呢？
周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎/PFAPA
PFAPA是多基因多因素引起的周期性发热 ， 目前PFAPA发病机制及确切病因尚不清楚 。有研究认为 ， 该疾病与异常的免疫反应有关 。因缺乏特异性的实验室和基因检测 ， 主要依靠临床诊断 。
该病表现为突然发生的周期性发热 ， 体温高于 39 ℃ ， 持续 3~6 天 ， 间隔 3~8 周后再次出现 。可伴有阿弗他口炎、咽扁桃体炎、腺炎、及淋巴结肿大等 ， 起病年龄多小于5 岁 。检查可见ESR、CRP、SAA、IgD等显著增高 ， 同时有IFN-γ、TNF-α、IL-6、IL-1β、IL-18、G-CSF等细胞因子增高 ， 抗生素治疗无效 ， 糖皮质激素治疗敏感 。
那么 ， 确诊了PFAPA后 ， 怎样去治疗呢？
由于PFAPA在致病机制、诊断标准等众多问题方面仍无确定的答案 ， 目前还没有统一标准的治疗方案 。治疗的选择需要综合考虑个体因素 ， 包括糖皮质激素、扁桃体切除术、IL-1 抑制剂、维生素D等 。
科室介绍
西安市中心医院儿科是省内综合医院中历史最悠久的儿科之一 。目前配备医务人员40余人 ， 在职医生18人（主任医师2名、副主任医师3名、主治医师10名、住院医师3名） ， 返聘专家1人 。其中硕士12名 。开放床位50张 。9位医师任省市级学术团体委员及常委 。数位医师曾于北京上海等知名医院接受进修或培训 。在小儿呼吸系统疾病、神经系统疾病、感染性疾病等诊断治疗方面积累了丰富的临床经验 。儿科特色以常见病及多发病为主 ， 重点为感染性疾病、呼吸系统疾病、EB病毒感染相关性疾病 。目前除过常规诊疗手段外 ， 成立了变态反应专科 ， 设有小儿哮喘疾病、慢性咳嗽 ， 呼吸系统疾病专家门诊 。依托综合医院优势 ， 在多学科会诊及临床及医技科室通力协作下 ， 我科在疑难病例的诊治中 ， 有一定的诊治收获及经验 。我们也将致力于开展多学科讨论 ， 定期交流 ， 让更多疑难病症患儿和家属受益 。

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